Кретинізм-як правильно діагностувати?

кретинізм

Зміст

• Кретинізм: причини
• Відео: На жаль, такої кретинізм зараз не рідкість
• Відео: Відгук адаптер elm327 / Як зробити діагностику автомобіля за допомогою авто сканера / elm327 bluetooth /
• Класифікація
• симптоматика
• Ознаки кретинізму у дорослих:
• діагностика
• Аналіз крові на гормони
• Відео: Діагностика автомобіля. obd2 bluetooth elm327 v1.5
• УЗД щитовидної залози
• рентгенографія кісток
• лікування
• Відео: Діагностика кульової опори: приклад справного важеля

є хворобою, що формується через дефіцит гормонів щитовидної залози, після чого розвиваються порушення, що викликають затримку фізичного та психічного розвитку

Кретинізм: причини

Кожен з видів захворювання має загальні причинами прояву:

Відео: На жаль, такої кретинізм зараз не рідкість

• нестача йоду в раціоні матері в період вагітності;
• організм не може перевести йод в активну форму;
• спадкова схильність;
• вроджені дефекти розвитку щитовидної залози, гіпоплазія, атрофія, ектопії;
• неправильна робота ферментної системи, що забезпечує гормональний синтез;
• ендемічний зоб у жінки в період виношування;
• застосування тиреостатичних препаратів під час вагітності;
• застосування препаратів з радіоактивним йодом;
• недолік гормонів в період вагітності;
• тиреоїдит Хашимото;
• ускладнення внаслідок операції;
• реакція на лікарські препарати;
• близькоспоріднений шлюб.

Відео: Відгук адаптер elm327 / Як зробити діагностику автомобіля за допомогою авто сканера / elm327 bluetooth /

Класифікація

Захворювання підрозділяється на наступні види:

1. Ендемічний кретинізм. Причиною даного виду називають брак йоду, а також присутність в споживаної їжі струмогенних речовин. Існує ймовірність генетичної схильності. Найбільш часто зустрічається в близькоспоріднених шлюбі.
2. Спорадичний кретинізм. Причиною прояву даного виду називають спадковий дефект ферментної системи, що забезпечує синтез тиреоїдних гормонів. Це пов`язано з порушеннями формування щитовидної залози в період ембріонального розвитку. Чи не залежить від місцевості проживання.

Вже згадана патологія має і альтернативну класифікацію:

1. Гипотиреоидная олігофренія проявляється рано виникли або вираженим вродженим гіпотиреозом. Сама зустрічається форма хвороби викликається порушеннями ендокринних функцій.
2. Мікседема може бути вродженою або раніше придбаної. Захворювання розвивається внаслідок порушень в щитовидній залозі на стадії ембріона. Характеризується швидким розвитком на перших місяцях життя малюка.
3. Невралгічна форма захворювання також є досить поширеною. Найчастіше спостерігається в регіонах зі значною нестачею йоду. Не володіє вираженою симптоматикою гіпотиреозу.

симптоматика

Симптоми виникають не відразу і проявляються поступово. Патологія прогресує повільно у дітей, яких годують грудним молоком, оскільки разом з молоком дитина поповнює нестачу необхідних гормонів. Перші симптоми спостерігаються після появи на світло і поступово проявляються сильніше.

Далі розглянуті ознаки, що свідчать про неправильну роботу щитовидної залози в різних віках.

З народження до 3 місяців:

• поява на світ відбувається в покладений термін або дещо пізніше, недоношеність зустрічається рідко;
• немовля має вагу понад 4 кг;
• відпадання залишку пуповини відбувається в більш пізньому віці, ніж зазвичай;
• після появи на світ дитина видає неінтенсивним крик, пізніше помітна невисока активність;
• апетит знижений, спостерігається млявий смоктальний рефлекс, в процесі годування можливе порушення дихання;
• гучне, утруднене носове дихання;
• регулярні здуття живота і запори;
• висока ймовірність появи пупкової грижі відразу після появи на світло;
• температура тіла може знижуватися нижче 35 градусів;
• жовтий колір шкіри протягом тривалого періоду після народження;
• черепні джерельця збільшених розмірів, заростання відбувається довше звичайного;
• в процесі огляду спостерігається занижена кількість серцевих скорочень;
• м`язова маса щільна, що обумовлюється підшкірними набряками.

3 - 6 місяців

В даному віковому періоді симптоми будуть більш помітні і збережуться надалі.

• сповільнене зростання;
• низька швидкість набору ваги, при цьому дитина не худий через підшкірних набряків;
• пропорції тіла порушені: тулуб довше норми, кінцівки коротше, кисті збільшені, пальці на них вкорочені;
• очі вузькі, перенісся широка;
• розмір голови в нормі, проте, щодо уповільнених в розвиток кінцівок і тіла, вона здається непропорційно збільшеною;
• спостерігається постійна набряклість обличчя;
• мова набрякає, виглядає великим, іноді не може поміститися в роті;
• шия коротка і потовщена;
• зуби прорізаються в більш пізньому віці;
• постійна млявість, сонливість, низька товариськість, у міру дорослішання спостерігається затримка в розвитку інтелекту;
• наявність пупкової грижі, роздутий живіт, часті запори.

Ознаки кретинізму у дорослих:

1. Спостерігається порушення пропорцій черепа і його зростання. Кретинізм характеризується невеликим розміром внутрішньочерепної порожнини мозку, при цьому голова відносно тіла непропорційно велика.
2. Низький зріст, який варіюється від випадку до випадку, але значно нижче зростання здорових людей.
3. Пропорційність тіла порушена. Лише 25% хворих мають правильними пропорціями тіла. Ноги і руки відносно тулуба вкорочені і мають великий завтовшки, що призводить до незграбному пересуванню. Суглоби потовщені і часто викривляються. Долоні мають великий шириною, пальці при цьому короткі. Стопи часто направляються всередину, що призводить до клишоногості.
4. Суглоби і хребет мають низьку рухливістю. Вузький таз практичних у всіх хворих.
5. Кретинізм проявляється порушенням розвитку основи черепа, що призводить до збільшеного проміжку між очима і широкою переніссі.
6. Особа має округлим характерним видом, причиною якого є підшкірний набряк.
7. Лоб покривається зморшками.
8. Темп росту волосся знижений. Самі волосся жорсткі, частіше темного кольору.
9. Всі пацієнти мають в різного ступеня розумовою відсталістю, яка іноді проявляється ідіотією.
10. Кретинізм відрізняється низькою функціональністю статевих залоз і їх зменшеними розмірами, що призводить до безпліддя.
11. Слух і мова порушені. Іноді це призводить до повної глухонімоті.
12. яскраво виражена апатія і психічні порушення в тій чи іншій мірі.

діагностика

Для кретинізму характерна патологічна мінливість систем і органів, тому необхідно проконсультуватися і провести огляд у наступних фахівців:

• невропатолог;
• ендокринолог;
• психіатр;
• ортопед;
• терапевт або педіатр.

Лікуючий лікар при даному захворюванні - ендокринолог. У інших фахівців зазвичай проходить виявлення патологій у внутрішніх органах і системах.

Аналіз крові на гормони

Якщо існують підозри на кретинізм, слід провести дослідження крові на присутність:

• гормонів щитовидної залози;
• гіпофізарних гормонів.

діагноз кретинізм

Існує стан, зване транзиторним або тимчасовим гіпотиреоз. В такому випадку рівень гормонів зменшується на час, після чого знову приходить в норму. У таких випадках розвиток кретинізму не спостерігається.

Безліч клінік надають можливість проведення скринінг-дослідження для виявлення захворювання на ранніх стадіях.

Відео: Діагностика автомобіля. OBD2 Bluetooth ELM327 V1.5

Хворі діти 4-6 місяців від роду мають у крові високий рівень холестерину і жирів, що є непрямим підтвердженням розвитку хвороби. Щоб виявити патологію потрібно провести біохімічний аналіз крові.

Загальні аналізи крові можуть показати у деяких хворих анемію.

УЗД щитовидної залози

УЗД є простим і доступним методом, який дозволяє досліджувати щитовидну залозу для виявлення:

• розмірів залози;
• зміни деяких частин залози;
• структурних змін;
• різноманітних утворень;
• стану кровообігу.

Подібні параметри дозволять виявити причину погіршення функціонування залози.

рентгенографія кісток

Щитовидна залоза синтезує гормони, що впливають на розвиток скелета, що можна контролювати рентгенографией. Якщо окостеніння кісток відбувається повільніше норми - захворювання підтверджується.

лікування

Кретинізм і будь-яку форму гіпотиреозу у дітей необхідно лікує відразу після виявлення. Чим раніше розпочати лікування, тим позитивніше прогнози. Якщо щитовидна залоза не справляється зі своїми функціями, актуальнопріменять замісну терапію, призначаючи гормони, відновлюють непрацюючу функцію. Подібні препарати мають хороший ефект при різних видах гіпотиреозу.

Буває, що клініка не дозволяє миттєво здійснити аналіз і поставити діагноз з високою точністю. При зовнішніх ознаках кретинізму рекомендують проводити лікування, не чекаючи результатів, орієнтуючись на зміну стану хворого в процесі лікування.

Якщо приступити до терапії на першому місяці життя, хвороба вдається перемогти: дитина отримує нормальний розвиток. Якщо лікування затягнулося більше ніж на місяць, існує висока ймовірність різних ускладнень.

Відео: Діагностика кульової опори: приклад справного важеля

Медикаменти, які використовують для лікування дитячого кретинізму:

1. L-тироксин. Даний лікарський засіб дозволяє відновити штучно гормональний фон, що призводить до нормалізації порушених функцій. Здійснюється наступний контроль лікування:
2. періодичний аналіз крові для виявлення тиреотропного гипофизарного гормону;
3. аналіз стану зростання хворого, активності, інтелектуального рівня.
4. Вітамін A. Препарат допоможе впоратися з шкірними проблемами. Дозують за рекомендацією лікаря.
5. Вітамін B12. Засіб вводиться підшкірно, внутрішньовенно або внутрішньом`язово. Дозують за рекомендацією лікаря.
6. Пірацетам. Курс лікування препаратом тривалий. Лікування призводить до:
7. поліпшенню роботи мозку;
8. розвитку інтелекту;
9. поліпшенню функції пам`яті;
10. поліпшенню здатності навчатися;
11. відновленню порушених функцій мозку.
12. Церебролізин. Дане ліки є набором білків, які отримують з головного мозку ВРХ. Вводиться внутрішньовенно. Дозується за рекомендацією лікаря.

    Надає наступні ефекти:

13. захищає клітини мозку від пошкодження;
14. підвищує якість харчування нервових тканин;
15. покращує працездатність нервової системи.
16. Ліпоцеребрін. Препарат представлений фосфолипидами, які отримують з мозку ВРХ. Випускається у формі таблеток.
17. Енцефабол. Лікарський засіб, що випускається в таблетках. Дозуються у відповідність до рекомендацій лікаря.

Препарат надає наступні ефекти:

• активує обмін речовин в нервових тканинах;
• покращує надходження глюкози в мозок;
• бореться з появою в мозку негативно впливають продуктів обміну;
• підвищує стійкість клітин мозку до гіпоксії;
• покращує працездатність мозку;
• надає заспокійливу дію.
• Пантогам. Препарат, який надає наступні ефекти:
• покращує обмін речовин нервових тканин;
• підвищує стійкість клітин мозку до гіпоксії;
• знижує больові реакції;
• має протисудомну дію.

Вкрай не рекомендується займатися самодіяльністю і використовувати зазначені медикаменти самостійно без рекомендацій лікаря.

Тільки фахівець може грамотно визначити курс прийому і дозування в залежності від симптоматики і індивідуальних особливостей пацієнта.